Экстрофия мочевого пузыря: причины, лечение

Обновлено 20 ноября 2020 в 03:12 (редакция)

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП или классическая экстрофия) — это редкое заболевание, которое поражает мужчин и женщин.

Определение

Только у 1 из каждых 20 000 рожденных детей будет экстрофия мочевого пузыря, и нет никакой известной причины этого недуга.

ЭМП возникает, когда ребенок развивается в утробе матери. ЭМП — это отсутствие передней стенки мочевого пузыря.

Младенец с экстрофией мочевого пузыря © Иллюстрации MAYO Foundation for medical education and research

При ЭМП мочевой пузырь выходит наизнанку и виден, когда ребенок рождается. Так как мочевой пузырь открыт (открыт снаружи брюшной полости / живота), моча постоянно капает на кожу, что может вызвать раздражение.

Медицинские работники, которые лечат детей с ЭМП, тесно сотрудничают как с пациентами, так и с лицами, обеспечивающими уход, чтобы предотвратить проблемы с кожей.

Это заболевание в первую очередь влияет на мочевой пузырь, но может повлиять на другие части тела, такие как:

  • верхняя и нижняя часть мочевыводящих путей;
  • мышцы (тазовые и брюшные);
  • кости (тазовые и тазобедренные);
  • пищеварительная система;
  • репродуктивный тракт;
  • наружные половые органы.

Эписпадия и экстрофия клоаки — это состояния, тесно связанные с ЭМП.

Что такое эписпадия?

Эписпадия почти всегда присутствует с ЭМП, однако некоторые дети рождаются с эписпадией без экстрофии мочевого пузыря.

Эписпадия возникает, когда мочеиспускательный канал (трубка, которая отводит мочу из мочевого пузыря наружу тела) не полностью закрывается во время развития.

Поскольку трубка открыта там, где она должна быть закрыта, моча может вытекать из любого места, где есть отверстие.

Что такое клоакальная экстрофия?

Экстрофия клоакии возникает, когда ребенок рождается с частью кишечника / пищеварительного тракта и мочевого пузыря, которые находятся снаружи брюшной полости.

Мочевой пузырь разделен пополам, каждая сторона прикреплена к кишечнику, который расположен посередине.

Это серьезнее, чем ЭМП или эписпадия, поскольку клоакальная экстрофия также влияет на развитие костей таза и иногда спинного мозга.

Причины экстрофии / эписпадии мочевого пузыря

Некоторые исследования показали, что данные состояния могут быть унаследованы, но ген не был идентифицирован.

Внимание! Ребенок, родившийся от родителя, у которого была экстрофия, имеет вероятность возникновения экстрофии 1/77.

Знание основ того, как обычно работает мочевая система, может помочь вам понять методы лечения экстрофии мочевого пузыря.

Вот части мочевыделительной системы и что они делают:

  1. Почки: пара пурпурно-коричневых органов, расположенных ниже ребер к середине спины. Их функции следующие:
    — удалить жидкие отходы из крови в виде мочи;
    — поддерживать баланс солей, воды и других веществ в крови;
    — сделать «эритропоэтин», гормон, который помогает формировать красные кровяные клетки.
  2. Мочеточники: две узкие трубки, по которым моча поступает из почек в мочевой пузырь. Если моча не может стечь или ей позволяют находиться на одном месте, может развиться инфекция почек или возникнуть давление от накопления жидкости, которое может привести к таким симптомам, как тошнота, боль в животе или спине.
  3. Мочевой пузырь: шарообразный орган в нижней части живота, в котором хранится моча. Когда человек выделяет мочу, мышца мочевого пузыря сжимается, чтобы моча опустошалась через мочеиспускательный канал.
  4. Мышцы сфинктера: две круговые мышцы, которые помогают предотвратить утечку мочи, плотно закрываясь вокруг отверстия мочевого пузыря. Мышцы сфинктера расслабляются, когда человек мочится.
  5. Нервы в мочевом пузыре: нервы внутри мочевого пузыря сигнализируют организму, когда пора мочиться или опорожнять мочевой пузырь.
  6. Уретра: трубка, которая прикреплена к мочевому пузырю и позволяет моче покинуть тело.

Хирургическое лечение

Первым методом лечения экстрофии мочевого пузыря является операция по закрытию и размещению мочевого пузыря внутри тела.

Операция почти всегда проводится вскоре после рождения ребенка, в течение первых 2-3 месяцев жизни.

После операции пациентам требуется постоянный уход, который может включать:

  • лекарства;
  • катетеризацию (подсоединение трубки для опорожнения мочи из мочевого пузыря);
  • физиотерапию для укрепления определенных мышц.

Иногда требуются дополнительные операции. Цели хирургического лечения ЭМП:

  • налаживание функций почек;
  • улучшение функций мочевого пузыря;
  • устранение утечки мочи;
  • убедиться в том, что пациент и его родители удовлетворены внешним видом и функцией половых органов.

Лекарства для лечения ЭМП и катетеризация

Многим людям с ЭМП необходимо принимать лекарства, чтобы правильно работал мочевой пузырь.

Человек также может нуждаться в лекарствах для лечения или профилактики инфекций мочевого пузыря и почек.

Если у вас ЭМП, важно принимать лекарства в соответствии с предписаниями врача, даже если вы чувствуете себя хорошо. Это потому, что многие лекарства предотвращают возникновение проблем.

Два основных вида лекарств, назначаемых для подростков и молодых людей при ЭМП:

  1. Антихолинергические средства: эти лекарства расслабляют мочевой пузырь, помогают мочевому пузырю задерживать мочу и снимают давление с почек.
  2. Антибиотики: эти лекарства лечат и предотвращают инфекции мочевой системы. Некоторым пациентам требуются длительные курсы антибиотиков.

У многих пациентов с ЭМП возникают проблемы с полным опорожнением мочевого пузыря, и им требуется помощь при катетеризации.

Катетеризация включает в себя прохождение мягкой трубки через мочеиспускательный канал или хирургически созданное отверстие в брюшной полости, чтобы моча могла быть опорожнена из мочевого пузыря.

Обычно это делается по расписанию, несколько раз в день (аналогично тому, как вы писали самостоятельно).

Важно придерживаться графика, который вам назначает ваш лечащий врач, даже если ваш мочевой пузырь не чувствует себя сытым.

Также важно провести катетеризацию до установленного времени, если ваш мочевой пузырь раньше наполнился.

Влияние экстрофии на вульву

Внешний вид наружных половых органов может измениться после операции:

  1. Монс (округлая масса жировой ткани, которая покрывает лобковую кость — после полового созревания она покрыта волосами) может стать толще. После первоначальной операции может быть рубец, который со временем будет растягиваться с ростом и развитием.
    Важно! Если у вас есть вопросы по поводу лечения рубцов, поговорите с вашим врачом.
  2. Клитор может быть разделен на две части; это можно исправить с помощью операции.

Также у девочек после лечения могут быть как регулярные, так и нерегулярные месячные, поэтому очень важно рассказать вашему доктору о вашем менструальном цикле, чтобы они могли помочь вам справиться с вашими симптомами.

Спросите своего доктора, безопасно ли использовать тампоны или лучше использовать прокладки.

Управление кишечником при ЭМП

Крайне важно при ЭМП иметь регулярные / ежедневные испражнения.

Это позволяет вашему мочевому пузырю расширяться и удерживать больше мочи в течение более длительных периодов.

Если кишечник набит стулом, он будет растягиваться и расширяться, что может давить на соседний мочевой пузырь, влияя на то, насколько сильно он может расширяться, и, заставляя его сокращаться больше, чем обычно.

Сексуальная активность и ЭМП

Большинство женщин с ЭМП могут иметь приятную половую жизнь и забеременеть.

Если вы решили стать сексуально активной, очень важно использовать противозачаточные средства и презервативы, чтобы защитить себя от беременности и инфекций.

Пациентам с ЭМП при беременности нужен специализированный уход — сразу же поговорите с вашим лечащим врачом, если вы думаете, что беременны или думаете о беременности.

Профилактика инфекций — важно опорожнить мочевой пузырь до и после сексуальной активности, чтобы снизить риск заражения.

Если у вас есть вопросы о сексе, беременности, контроле над рождаемостью или о том, как предотвратить ИППП, поговорите с вашим врачом, так как это безопасное и конфиденциальное место.

Полезные советы

Советы по улучшению внешнего вида:

  1. Ношение катетера. Многие подростки и молодые женщины складывают катетеры и кладут их в закрывающийся пластиковый пакет в сумочку, косметичку или переносной пластиковый контейнер.
  2. Сезон купального костюма: некоторые подростки говорят, что наличие ЭМП, может быть проблемой при ношении купального костюма. Многие девушки с ЭМП заявляют, что определенные стили купального костюма, такие как танкини (чуть длиннее топ), более удобны.
  3. Шрамы чувствительны к солнцу. Убедитесь, что применяете солнцезащитный крем часто.

Советы для улучшения здоровья мочевого пузыря:

  1. Пейте много жидкости, особенно когда занимаетесь спортом.
  2. Опорожните мочевой пузырь до и после занятий спортом или других физических нагрузок.
  3. Стоит мочиться не менее 5 раз в день.
  4. Опорожните мочевой пузырь, прежде чем заниматься спортом или отправиться в долгую автомобильную поездку.